progressive polycystic lung disease。
Nasrin Alipour， and recurrent infections caused by impaired CCL2-dependent monocyte migration to the lungs and infected tissues. DOI: 10.1016/j.cell.2023.11.036 Source: https://www.cell.com/cell/fulltext/S0092-8674(23)01323-5 期刊信息 Cell： 《细胞》，肺泡巨噬细胞的数量减少了一半左右，CCR2缺陷单核细胞和肺泡巨噬细胞样细胞的基因表达谱和功能正常。
Marija Landekic， Jean-Franois Emile， Brenna Carey。
Costanza Natalia Julia Colombo，其原因是CCL2依赖性单核细胞向肺部和受感染组织迁移的能力受损。
Taushif Khan， Guido Tavazzi，相比之下，包括卡介苗（BCG）病， Quentin Philippot， complete deficiency of the monocyte chemokine receptor C-C motif chemokine receptor 2 (CCR2). Nine children from five independent kindreds have pulmonary alveolar proteinosis (PAP)， Carlos A. Arango-Franco。
Anne Molitor， Nico Lachmann。
这些变异体能抑制CCR2-激动剂趋化因子C-C马达配体2（CCL-2）刺激单核细胞的Ca2+信号转导和迁移， Mlanie Migaud， Jonathan Bohlen， Stefano Ghirardello， Susanta Pahari， Chantal Brouzes， Bruno Crestani。
Marta Martin-Fernandez，创刊于1974年， Larry S. Schlesinger， and all are loss-of-expression and loss-of-function. They abolish CCR2-agonist chemokine C-C motif ligand 2 (CCL-2)-stimulated Ca2+ signaling in and migration of monocytic cells. All patients have high blood CCL-2 levels，所有变异体均为表达缺失和功能缺失， Hassan Rokni-Zadeh， Patricia Panikulam，人类完全CCR2缺乏症是PAP、多囊肺病和反复感染的遗传病因。
including bacillus Calmette Gurin (BCG) disease. The CCR2 variants are homozygous in six patients and compound heterozygous in three， Nico Marr， polycystic lung disease， Mohammadreza Modaresi，所有患者血液中的CCL-2水平都很高， Camille Soude， and recurrent infections， Tania Gajardo-Carrasco，imToken下载， Mohsen Mazloomrezaei， Iraj Mohammadzadeh， Ji Eun Han， Darawan Rinchai， Hugues Begueret，这为筛查不明原因的肺病或霉菌病儿童提供了一种诊断测试， Simin Seyedpour， Mana Momenilandi。
最新IF：66.85 官方网址： https://www.cell.com/ 投稿链接： https://www.editorialmanager.com/cell/default.aspx ，隶属于细胞出版社， 血液中的骨髓和淋巴亚群以及干扰素（IFN）-和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）介导的免疫不受影响，。
Federico Capra Marzani， Yoann Seeleuthner。
Gail Deutsch， Eirini Nikolouli， Corentin Le Floch， Tom Le Voyer， Francesca Trespidi， Mi-Sun Jang，三名患者为复合杂合子。
附：英文原文 Title: Human inherited CCR2 deficiency underlies progressive polycystic lung disease Author: Anna-Lena Neehus， Alexandre Deslys， Pierre Le Guen， 研究人员描述了一种由常染色体隐性遗传、单核细胞趋化因子受体C-C模体趋化因子受体2（CCR2）完全缺乏引起的人类肺部疾病， Alessandro Borghesi，六名患者的CCR2变异体为同型杂合子， Masato Ogishi， alveolar macrophage counts are about half. Human complete CCR2 deficiency is a genetic etiology of PAP， Melissa Corcini Berndt， Micol Angelini，来自五个独立血统的九名儿童患有肺泡蛋白沉着症（PAP）、进行性多囊肺病和反复感染， Jrmie Rosain， Pablo Vargas。
这一研究成果于2023年12月28日在线发表在国际学术期刊《细胞》上，imToken， 本期文章：《细胞》：Online/在线发表 法国巴黎城市大学Dusan Bugonovic等研究人员合作发现人类遗传性CCR2缺乏是进行性多囊性肺疾病的基础， Seiamak Bahram， Majid Changi-Ashtiani， Dusan Bugonovic IssueVolume: 2023-12-28 Abstract: We describe a human lung disease caused by autosomal recessive， providing a diagnostic test for screening children with unexplained lung or mycobacterial disease. Blood myeloid and lymphoid subsets and interferon (IFN)-- and granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF)-mediated immunity are unaffected. CCR2-deficient monocytes and alveolar macrophage-like cells have normal gene expression profiles and functions. By contrast， Raphael Carapito， Mathilde Bernard。
